DSCN9474

Vaneska bojuje s nemocí motýlích křídel

WP_20150626_14_59_23_ProTato stránka vznikla na podporu Vanesky z Chlumce nad Cidlinou.

Statečně bojuje s nemocí motýlích křídel
Narodila se 29.4.2012

 

NEMOC MOTÝLÍCH KŘÍDEL
(EPIDERMOLYSIS BULLOSA)

Informace o naší Vanesce:

Tyto informace byli také publikovány v Chlumeckých listech.

Dne 29.4.2012 se nám v Jičíně narodila dcera Vaneska s vrozenou vadou kůže – tzv. NEMOC MOTÝLÍCH KŘÍDEL (odborně epidermolysis bullosa).

pozadi

Hned po porodu byla malá převezena do FN HK, kde druhý den, po stanovení diagnózy EB (epidermolysis bullosa), byla převezena do dětské nemocnice v Brně, kde jsou specialisté na tuto nemoc. Jde o velmi vzácnou genetickou vadu, která se v těhotenství nedá zjistit, pokud se tato vada v rodině již neobjevila. Po narození malé nám s manželem odebírali krev, aby zjistili, kdo z nás je přenašečem tohoto špatného genu. Nevím, jestli mohu říct „BOHU DÍK“ , ale ani já a ani manžel nejsme nositelé tohoto špatného genu, tudíž nám nikdo nedokáže říct, jak a proč se to stalo…Je to prý příroda.. Nejsme bohužel ani první a ani poslední, komu se toto přihodilo.

Tato nemoc se projevuje tím, že se malé tvoří neustále nové puchýře, které se musí několikrát denně propichovat, desinfikovat a větší, hlubší rány krýt různým krycím a obvazovým materiálem. Ošetření takovéhoto tvorečka trvá denně až několik hodin, když nám to jde rychle a je méně otevřených ran, jsme už za 3,5 – 4h hotoví. Před pár dny jsme dělali pravou nožičku, která byla hodně ošklivá, 3 hodiny. Pacienti s epidermolysis bullosa se nesmí zpotit, jinak jim naskáčí puchýře, proto někteří z nich mají i ve svém domově pořízenou klimatizaci, kterou bychom naší malé taky rádi pořídili. Tyto děti s EB(ale i dospělí s epidermolysis bullosa), se nesmí odřít, upadnout, nesmí se na jejich kůži vyvíjet tlak, musí mít pouze bavlněné a bezešvé oblečení, speciální autosedačku, boty ….. a mnoho dalšího.

 

Máme štěstí a zázemí u obvodního lékaře naší Vanesky, který se nám snaží vyjít maximálně vstříc a předepisuje vše, co naše holčička potřebuje. Ale i přesto, že nám lékař spoustu věcí může předepsat, je to i tak finančně nákladné. Doplatky na nějaké masti, léky, desinfekce a i doplňkovou stravu, jsou značně vysoké. Některé desinfekce a větší náplasti nehradí pojištovna vůbec. Některé děti s epidermolysis bullosa, mají napadený i jícen, kde se jim dělají puchýře, tudíž musí jíst pouze mixovanou stravu. Můžou být napadené i jiné vnitřní orgány. U naší malé to poznáme s časem… Pacientů s touto vzácnou vrozenou vadou je v ČR cca 200. S EB se žít dá, ale je to velmi, velmi težký boj. Ale naše Vaneska je velká bojovnice, tak pevně věříme a doufáme, že „MOTÝLÍM KŘÍDLŮM“ ukáže!